十岁男孩患上罕见眼病 球囊植入手术保住眼球

9月28日，中秋节前一天，小患者阳阳（化名）的母亲赵女士将一面书写着“医德双馨，迎难而上；圣手神威，扭转乾坤”的锦旗送到了眼底病专家、山西爱尔眼科医院副院长李双农教授的手中。年仅十岁的阳阳左眼患有先天性罕见眼病——“牵牛花综合征”，引发了视网膜脱离，来院时左眼已完全没有光感，眼压低，眼球已出现萎缩。李双农院长一周前为他行第三代人工玻璃体球囊植入，成功挽救了男孩的左眼球。
宝宝眼睛不对劲 竟是患上罕见病
十年前，阳阳的降临，给家住太原的赵女士一家带来了无穷的快乐，全家上下对这个小宝贝“捧在手心怕摔，含在嘴里怕化”，然而欢乐只短暂地持续了不到半年。他们发现，阳阳的眼睛有点“不对劲儿”：他左眼的黑眼珠总是斜到一边去，在他眼前拿着玩具逗他玩的时候，左眼也几乎没什么反应。
赵女士抱着五个多月的阳阳来到医院，检查时发现阳阳的左眼度数不太稳定。“一会儿测出来是近视，一会儿是远视，一会儿又没度数。”想着孩子太小不好配合检查，治疗便暂时搁置下来。
直到阳阳两岁时，夫妻俩专程带孩子到北京的眼科医院做了详细的检查。孩子的眼底照相检查结果显示，阳阳左眼眼底的视盘是正常眼睛视盘的四五倍大，视乳头范围扩大，凹陷明显，呈漏斗状。
这就是一种先天性罕见眼病——“牵牛花综合征”。牵牛花综合征 (MGS) 是一种先天性视盘发育异常疾病，是在胚胎期先天发育异常导致的畸形，因患者眼底形态犹似一朵牵牛花而得名。除了牵牛花综合征，孩子的左眼还合并有白内障。医生告诉阳阳的父母，牵牛花综合征尚无有效的治疗方法，由于这种病会导致患者视网膜剥离的风险增加，因此治疗手段也主要在于预防视网膜脱离，定期复查眼底掌握病情的恶化的情况。辗转多家医院后，他们都得到了相同的答复，对于赵女士及爱人来讲，这无疑是晴天霹雳。一想到孩子的童年以及未来将可能在眼疾的折磨中度过，赵女士夫妇痛不欲生。好在经过检查，阳阳的右眼完全正常，而且医生告诉他们，牵牛花综合征大多是单眼发病，双眼比较罕见。

“不管怎么说，孩子有一只眼还是正常的，还能像普通人一样学习、生活，也是不幸中的万幸了。既然已经是这样的结果，我们也只能接受它、面对它。”在经历了无数次崩溃后的心理重建后，赵女士夫妇收拾心情，开始精心养育阳阳，定期复查眼底，时刻关注着孩子左眼眼底的变化。

在父母乐观的引导下，阳阳也逐渐成长为一个活泼的男孩，在学校他有很多好朋友，在体检时，他会大大方方告诉医生“我这只眼看不见”。“我希望孩子能够正视自己左眼的问题，不要因此自卑，不用担心被人嘲讽讥笑。” 赵女士说。

无法接受摘除眼球 求诊爱尔寻找希望
尽管小心翼翼的呵护，但阳阳的视网膜还是脱离了。半年前的定期复查显示，阳阳的视网膜已经脱离，左眼已有眼球萎缩迹象。到多家医院就医，得到的答复都是:“没办法，这个眼球应该是保不住了，得摘除。”
多年来努力让自己平静接受孩子眼疾事实的赵女士，心情再次起了波澜：“摘除眼球，安装义眼，不论是对孩子的外观还是心理，都会造成很大的伤害。眼睛是他身体的一部分，即便是摘除，我也想等他长大了，让他自己来做决定，有什么办法能让眼球尽量多保留一段时间，哪怕多花些钱，我都愿意！”

一直不放弃希望的赵女士有一天偶尔翻看微信时，看到一位好友备注：眼科医生郭梦瑶。她想起来，很多年前带孩子到医院看病，这位年轻的医生耐心细致、笑语盈盈。“很多年不联系，不知道她还记不记得阳阳的情况。”抱着试一试的态度，赵女士和郭医生取得了联系。

“我们医院有一位李双农院长，是这方面的专家，您要不要带阳阳来看看。”郭梦瑶医生的回复给了赵女士新的希望。

 

植入人工玻璃体球囊 ， 实现保住左眼球希望
“孩子还这么小，摘除眼球对他的成长来说伤害太大了！”看到活泼的阳阳，山西爱尔眼科医院副院长李双农教授无论如何也不愿看到如此可爱的孩子从此与义眼片为伴。
在为阳阳做了详细检查后，李双农院长与集团眼底病学组专家多次进行沟通，进行了全方位的数据测量、三维模拟重建、模拟手术等，最终判断，最新的折叠式人工玻璃体球囊植入手术有很大可能能够保住孩子的眼球。
“以前没有办法进行治疗需要摘眼球，现在可以不摘眼球，采用人工玻璃体球囊植入，可以使患者能尽可能的保留外观，避免心理及身体的损害。”据李双农院长介绍，折叠式人工玻璃体球囊类似于和眼球里面玻璃体形状非常吻合的“袋子”，先将它通过微创切口植入眼内，再通过引流阀将硅油注射到“袋子”里去，以实现顶压视网膜的长期稳定，起到类似自然玻璃体对眼球形态维持和支撑的功能，可长期填充在眼内，更避免患者眼球摘除和义眼植入。“第三代折叠式人工玻璃体球囊增加了固定襻结构，用于固定球囊，使球囊在眼内更加稳定。”李院长说。
经过精心的术前准备， 9月20日，李双农院长与团队在阳阳全身麻醉下开展了手术。整个手术历时3个多小时完成，成功保留了男孩正常的眼球形态，原本因白内障发白的瞳仁也变得透亮。随着病程恢复，目前阳阳的眼压已逐渐回归到了正常水平值。
“这几天，每一次复查，医生说‘不错，挺好的’，都像是把我心里的担子卸掉一点。”在一个名叫“牵牛花综合征病友群”的微信群里，赵女士反馈着阳阳做手术的过程和感受，极力向大家推荐爱尔眼科，推荐李双农院长。“做完手术后，阳阳恢复比较好，心情也很高兴。几天没去上学他觉得待在病房里闷得慌，就拉着我在医院到处走走看看，护士点药的时候就尽量配合他，亲自找到我们来给点药。” 说起这些，赵女士眼泛泪花，带着孩子寻医问诊多年，在山西爱尔眼科医院，她实实在在感受到了医者仁心的温暖和医疗技术的先进。

李双农院长温馨提醒：

由于新生儿不能主动表达视力，不少像阳阳一样患有牵牛花综合征的患儿家长很多都是在发现孩子斜视、视力异常的情况下才到医院就诊，此时已合并斜视、眼球震颤、视网膜脱离等并发症，常常错过了治疗时机，严重者甚至造成了失明。

除牵牛花综合征外，先天性白内障、家族性渗出性视网膜病变、早产儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤等疾病都会危害孩子的视力甚至生命。所以，在新生儿眼病筛查上，家长们一定不能偷懒大意。

同时，李院长强调，0-3岁是宝宝视觉发育关键期，需要对宝宝进行定期的眼部检查，及时纠正不良的用眼习惯，塑造良好的视力基础。

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